Болезнь Пика: симптомы и признаки, типы, лечение

Слабоумие в старческом возрасте – явление не редкое и встречающееся в весьма разных проявлениях. Одно из них – болезнь Пика (БП), характеризующаяся атрофией некоторых отделов головного мозга и проявляющаяся через специфику поведения людей пожилого возраста.

Что это за болезнь?

Патологические, дегенеративные процессы в коре головного мозг (как правило, в лобных и височных отделах), сопровождающиеся постепенным и неукоснительным развитием деменции (слабоумия) у людей преклонного возраста получили название «пиковской атрофии мозга» или
болезнь Пика(исходя из фамилии ее «первооткрывателя»).

Начало заболевания отмечают в период 40-70-летнего возраста, хотя чаще врачи обозначают возрастную стадию БП от 60 и больше лет. Характер развития этой патологии нервной системы аналогичен болезни Альцгеймера, но БП встречается значительно реже – в среднем, в 4-5 раз.

МРТ головного мозга в норме, при болезни Пика и АльцгеймераПроводя параллели, важно отметить:

болезнь Пика и Альцгеймераотличия имеют довольно существенные:

локализация (при БП более поражаются именно лобные и височные доли головного мозга – одновременно или отдельно друг от друга);
ориентировка во времени, пространстве и последовательность действий (в начальные периоды БП могут даже отсутствовать);
снижение критики, расторможенность (в ходе БП выражены явно и отчетливо);
поражение речи (в случае БП оно проявляется резко и остро);
поведенческие и когнитивные нарушения (при БП поведенческие преобладают над когнитивными патологиями, а при болезни Альцгеймера – наоборот).

Провоцирующим фактором БП считают

алкогольную зависимость, приводящую к более ранним проявлениям поведенческих нарушений, патологиям в области социального функционирования личности.

Продолжительность заболевания – около 10 лет.

Видео:

Мнение врача:

Болезнь Пика, или тревожное расстройство, характеризуется навязчивыми мыслями и действиями, вызывающими значительное беспокойство и дискомфорт. Врачи отмечают, что симптомы этого расстройства могут варьироваться от легких до тяжелых, включая повторяющиеся мысли, страх перед контаминацией, агрессивные мысли или поведение, а также сильную тревогу.

Существует несколько типов болезни Пика, включая обычную болезнь Пика, болезнь Пика с обязательствами и болезнь Пика симметрии. Каждый из них имеет свои уникальные признаки и симптомы, которые важно учитывать при постановке диагноза.

Врачи рекомендуют комплексный подход к лечению болезни Пика, включающий психотерапию, медикаментозное лечение и поддержку со стороны близких. Важно помнить, что раннее обращение за помощью специалистов увеличивает шансы на успешное преодоление этого расстройства.

(R) Дегенерация мозга. Тотальное слабоумие. Болезнь Пика © Dementia in Pick’s disease

Код по МКБ-10

Болезнь Пика фигурирует сразу в 2-х классах:

в разделе «другие дегенеративные болезни нервной системы» (G30 – G32) – в составе подкласса «ограниченная атрофия головного мозга» (G0), именно под названием БП;
в классе «деменция при других болезнях» (F02) – в подклассе «деменция при болезни Пика» (F0).

В классификаторе указывают на особенности БП:

Читайте также:

Индекс локальной сократимости миокарда 1

прогрессирующая форма болезни (развивается не резко, постепенно и последовательно);
меняется характер человека и наступает социальная деградация (закономерное следствие медленного и неотвратимого развития деменции);
снижение качества когнитивных функций (интеллекта, памяти и запоминания, вербальных возможностей).

Интересные факты

Болезнь Пика – это редкое нейродегенеративное заболевание, которое поражает клетки головного мозга и характеризуется постепенным снижением когнитивных способностей, изменений в поведении и личности.
Заболевание названо в честь французского невролога Арнольда Пика, который впервые описал его в 1892 году.
Основные симптомы болезни Пика включают нарушения памяти, изменения в речи и двигательные проблемы. Больные могут испытывать трудности с ориентацией в пространстве и времени, терять способность к решению проблем и принятию решений, у них могут наблюдаться изменения в поведении, такие как агрессивность или апатия.

Болезнь Ниманна-Пика тип С

Типы

В зависимости от глубины болезни, пиковская атрофия мозга может проходить несколько стадий.

Начальная стадия. Наблюдаются изменения личности, которые постепенно нарастают, возникают немотивированные поступки, нарушается привычное социальное функционирование человека как личности. Заостряется эгоизм (ориентация на себя), инстинкты перестают контролироваться человеком. Эмоциональная жизнь обедняется и переходит в крайности (эйфория, апатия).
Стадия развития. Возникают очаговые симптомы в виде амнезии (трудности в воспроизведении известной информации или событий), акалькулии (арифметические операции осуществляются с большими трудностями), расстройств речи в форме персевераций (фразы и слова многократно повторяются) или эхолалии (бесконтрольно автоматически повторяются слова, услышанные от собеседника). Словарный запас пациента уменьшается в разы.
Заключительная стадия. Наступает через 5-7 лет после начала заболевания. У пациента формируется маразм. Оканчивается БП вегетативной комой (самопроизвольная активность становится невозможной) с недостаточным тонусом различных групп мышц.

Не следует путать БП с отдельным видом нарушения под названием болезнь Ниманна Пика.

У детей она возникает уже в первые несколько лет жизни и характеризуется нарушением липидного (жирового) обмена организма. Нерасщепленная липидная ткань накапливается в органах, например, в печени, селезенке и др., это приводит к пагубным последствиям для жизни всего организма.

Протекает болезнь Ниманна Пика в виде нескольких типов:

Тип А: наиболее распространенная форма нарушения, проявляется в течении 1-го года жизни ребенка, последствия патологии весьма неблагоприятны – до 2-х летнего возраста доживают лишь немногие дети.

Тип В: развитие заболевания проходит после 2-х лет жизни ребенка, это наиболее благоприятная форма генетически обусловленной болезни Ниманна Пика, интеллект не нарушен, здесь нужна индивидуальная форма лечебного процесса – именно при удачной терапии пациенты могут вести относительно нормальный образ жизни.

Тип С: развивается к 2-х летнему возрасту, имеет специфику – неблагоприятные процессы в организме затрагивают центральную нервную систему ребенка, адаптация к патологии низкая, жизнь пациента продляется лишь до подросткового возраста.

Опыт других людей

Болезнь Пика, или трихотилломания, вызывает непреодолимое желание выдергивать волосы. Люди, столкнувшиеся с этим расстройством, описывают постоянное напряжение и чувство облегчения после выдергивания волос. Симптомы могут варьироваться от легких до тяжелых, и включают также поедание волос. Лечение включает терапию поведением, психотерапию и при необходимости применение лекарств. Люди, страдающие от этого расстройства, отмечают, что поддержка близких играет важную роль в процессе выздоровления.

003 Болезнь Нимана Пика тип С

Симптомы и признаки

Проявления болезни Пика можно узнать по обязательным и дополнительным признакам (симптомам).

Читайте также:

Глобальная сократимость миокарда

К

обязательнымотносятся:

неприметная, не яркая начальная стадия и постепенный прогресс заболевания (усиление патологических проявлений);
скорое проявление затруднений в соблюдении социально приемлемого поведения (социальные нормы перестают пониматься и осознаваться);
трудности в установлении контроля над собственным поведением уже на начальных стадиях болезни;
эмоциональное уплощение – эмоции утрачивают как в величине, так и в яркости проявлений уже на ранних этапах заболевания;
раннее снижение критики.

Дополнительныесимптомы БП позволяют выявить детали ее клинического проявления и разделяются на несколько групп:

Поведенческие: утрата способности соблюдать гигиену, неряшливость, инертность мыслительных процессов, трудность в сосредоточении, стереотипность и импульсивность поступков.
Речевые: снижение вербальной продуктивности (речь не спонтанна, сводится к ответам на задаваемые вопросы, вынужденной немоте); стереотипность и повторяемость в построении высказываний, эхолалия и персеверации.
Физикальные и неврологические: рефлексы проявляются примитивно (хватательные, оральный автоматизм, спонтанные падения и проч.); наблюдается самопроизвольное мочеиспускание (недержание); сниженный тонус мышц, вялость и дрожание; низкое артериальное давление.

Лечение

Специфической терапии для БП не разрабатывается. Лечение основывается на воздействии, которое снижает степень проявления основных и дополнительных симптомов.

Здесь применима

медикаментозная терапия:

специфические препараты (положительно воздействующие на протекание процессов в пораженных участках коры головного мозга);
седативные препараты (призваны успокаивать психику);
нейролептики (снижают агрессивность поведения, психотическую симптоматику);
антидепрессанты (регулируют эмоциональное состояние и волевую сферу).

Психокоррекционное воздействиетакже призвано снизить степень проявления болезни Пика:

участие в групповых психологических тренингах позволяет уменьшить проявления асоциального поведения;
психологическая поддержка – как специалистов, так и ближайшего окружения пациента, будет способствовать нормализации психического состояния больного.

Несмотря на непрерывное прогрессирование БП у болеющих ею пациентов, усиление нарушений нервной системы, значительные эмоциональные и поведенческие негативные проявления, это заболевание поддается незначительной коррекции и замедлению (если сравнивать с болезнью Альцгеймера).

Поэтому пациенту и его близким не стоит сразу «опускать руки». Необходимо найти сбалансированное лечебное воздействие, способное на 8-10 лет обеспечивать пациенту адаптивную к условиям болезни стратегию жизнедеятельности.

Читайте также:

Ферритин в крови

Частые вопросы

Что характерно для болезни Пика?

Проявляется нарушением интеллекта, памяти, способности к обучению, логическому мышлению, утратой критики к своему поведению. Наступает полное разрушение личности пациента. Характеризуется сниженным тонусом мышц, что приводит к утрате способности самостоятельно передвигаться, принимать пищу и т. д.

Сколько лет живут с болезнью Пика?

Средняя продолжительность жизни пациента после постановки диагноза 6 лет, при благоприятном течении до 12 лет.

Можно ли вылечить болезнь Пика?

К сожалению, атрофия коры лобных и височных долей головного мозга, характеризуется необратимым течением. Специфическое лечение для заболевания отсутствует. Усилия врачей направлены на замедление развития симптомов деменции, как можно более долгое сохранение социальной личности и бытовых навыков пациента.

Как развивается болезнь Пика?

Заболевание развивается из-за разрушения коры головного мозга. В составе нейронов появляются отложения дефектного тау-белка, который формирует тельца Пика. Из-за этих включений нейроны гибнут, что провоцирует когнитивные нарушения. Процесс затрагивает лобные и височные доли, и это влияет на течение болезни.